運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病—早期診斷很重要

　　【病例回顧】

　　近日，我院內(nèi)一科收治了一名64歲女性患者，該患者因四肢近端肌無力，走路發(fā)僵、拖步，雙下肢麻木并時(shí)有抽筋，伴吞咽困難、氣短半年來我院就診。經(jīng)過醫(yī)生查體發(fā)現(xiàn)：患者神志清楚，但發(fā)音不清，鴨步態(tài)，四肢近端肌力下降。通過輔助檢查，患者肌酶輕度升高，肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性損害。最終診斷患者為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

　　【專家講解】

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組原因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮層椎體細(xì)胞及椎體束的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病。發(fā)病率很低，多為成年時(shí)起病，多數(shù)患者出現(xiàn)癥狀后3-5年死亡。

　　這種疾病主要表現(xiàn)為肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，一般無感覺異常及大小便障礙。多數(shù)患者以不對(duì)稱的局部肢體無力起病，如走路發(fā)僵、拖步、易跌倒、手指活動(dòng)不靈活等，也可以表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙等起病，少數(shù)患者以氣短起病。隨病情進(jìn)展，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、肌肉跳動(dòng)、抽筋。病程后期，除眼球活動(dòng)外，全身各運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)均受累，累及呼吸肌，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、呼吸衰竭等癥狀，多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭或其他并發(fā)癥。

　　患者到了疾病晚期，會(huì)喪失生活自理能力，需要家屬進(jìn)行護(hù)理?；颊咄萄始∈芾?，將難以咽下食物，需要通過胃管進(jìn)食，維持機(jī)體需要，鼻飼時(shí)需注意避免食物或水流入氣管，引起窒息?；颊吆粑∈芾郏瑫?huì)出現(xiàn)呼吸困難，這時(shí)就需要使用呼吸機(jī)來輔助呼吸，同時(shí)要注意預(yù)防感染。

　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病進(jìn)展較為緩慢，早期不易察覺，因此，盡早識(shí)別尤為重要。一旦出現(xiàn)乏力、氣短，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院確診病情。也正是由于我院內(nèi)科在疑難雜癥方面具有豐富的診療經(jīng)驗(yàn)，才能在第一時(shí)間幫助患者確診病情，及時(shí)采取醫(yī)療手段進(jìn)行干預(yù)，為提高患者生存質(zhì)量延長(zhǎng)患者生命做出積極努力。

石家莊市第五醫(yī)院