原發(fā)性硬化性膽管炎——罕見(jiàn)的自身免疫性肝病

　　【病例回顧】

?　　近日，我院收治了一名不明原因肝功能損傷的患者。患者為青年女性，不明原因轉(zhuǎn)氨酶升高一年多，經(jīng)病原學(xué)檢查以及病史詢(xún)問(wèn)，排除了病毒性肝炎和藥物損傷等可能。通過(guò)磁共振胰膽管成像以及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢查，最終診斷患者為原發(fā)性硬化性膽管炎，并給予了熊去氧膽酸口服治療。

　　【專(zhuān)家講解】

　　原發(fā)性硬化性膽管炎是一種以肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化導(dǎo)致多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。該病發(fā)病隱匿，患者早期常無(wú)典型癥狀，病情進(jìn)行性加重可導(dǎo)致反復(fù)膽管梗阻和膽管炎癥，可最終進(jìn)展為膽汁性肝硬化及肝功能衰竭。該病以男性患者為主，約占70%，女性診斷的平均年齡為45歲，且以歐美白種人為主。近半數(shù)病例診斷確認(rèn)時(shí)仍無(wú)癥狀，僅在血液生化學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)以膽汁淤積為突出特點(diǎn)的肝功能異常。?

　　非特異性臨床表現(xiàn)為：疲乏、皮膚瘙癢、腹痛、發(fā)熱、體重減輕和間歇性黃疸；膽汁淤積癥者表現(xiàn)為：皮膚瘙癢、 膽管炎和脂肪吸收障礙；肝硬化合并門(mén)靜脈高壓者表現(xiàn)為：脾腫大、腹水和食管靜脈曲張出血；部分患者還合并有以慢性潰瘍性結(jié)腸炎為主要表現(xiàn)的炎癥性腸病，主要表現(xiàn)為：間歇性上腹鈍痛、消化不良、乏力、身體發(fā)冷發(fā)熱、腹瀉、膿血便等。

　　該疾病的基本治療方案為使用熊去氧膽酸，改善患者的生化學(xué)指標(biāo)、臨床癥狀和肝組織學(xué)，并需長(zhǎng)期治療，但不推薦大劑量治療；如果上述方法治療效果不佳或重疊自身免疫性肝炎的患者，可以試用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療，同時(shí)補(bǔ)充脂溶性維生素及鈣劑，皮膚瘙癢明顯者可選用膽汁酸螯合劑如消膽胺；對(duì)于膽管顯著狹窄的原發(fā)性硬化性膽管炎患者，建議以?xún)?nèi)鏡球囊擴(kuò)張為初始治療，可同時(shí)放置支架，如果經(jīng)內(nèi)鏡治療不成功，應(yīng)考慮經(jīng)皮膽管造影擴(kuò)張膽道，可同時(shí)放置支架；內(nèi)鏡和/或經(jīng)皮治療效果不佳的明顯狹窄者，如果無(wú)肝硬化情況，建議進(jìn)行外科手術(shù)通過(guò)膽道重建行膽腸引流術(shù)治療。

　　【專(zhuān)家簡(jiǎn)介】

　　鄭浩杰 ?感染一科（中醫(yī)肝病科）主任，副主任中醫(yī)師，中西醫(yī)結(jié)合碩士，石家莊市十大名中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承人。

　　社會(huì)兼職：

　　世界中醫(yī)藥聯(lián)合會(huì)中藥上市后再評(píng)價(jià)專(zhuān)業(yè)委員會(huì)理事，中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肝膽病分會(huì)、艾滋病分會(huì)委員，河北省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)肝病分會(huì)常務(wù)委員，河北省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)濁毒證分會(huì)委員，全省中醫(yī)藥防治傳染病專(zhuān)家組成員，石家莊市中醫(yī)藥學(xué)會(huì)肝病分會(huì)副主任委員，石家莊市醫(yī)學(xué)會(huì)感染病分會(huì)委員。

　　出診時(shí)間：可隨時(shí)電話(huà)聯(lián)系！

　　聯(lián)系電話(huà)：13313019623 ?0311—85925611

　　業(yè)務(wù)專(zhuān)長(zhǎng)：

　　1、擅長(zhǎng)采用中西醫(yī)結(jié)合療法治療慢性乙、丙型肝炎、酒精性肝病、脂肪肝、自身免疫性肝病、肝硬化。

　　2、運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌，可有效延長(zhǎng)晚期肝癌生存期、預(yù)防肝硬化癌變及肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)。

　　從業(yè)貢獻(xiàn)：從事肝病專(zhuān)業(yè)10多年以來(lái)，運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合手段成功救治多名危重癥肝病和傳染病患者，參與國(guó)家級(jí)科研課題2項(xiàng)，市（廳）級(jí)課題4項(xiàng)，獲市（廳）級(jí)科技進(jìn)步獎(jiǎng)4項(xiàng)，獲國(guó)家發(fā)明專(zhuān)利一項(xiàng)，第一作者發(fā)表核心期刊專(zhuān)業(yè)論文10余篇。為醫(yī)院引進(jìn)中藥結(jié)腸透析治療高膽紅素血癥技術(shù)，有效改善了肝衰竭患者的病情，提高了危重患者生存率。曾獲市直衛(wèi)生系統(tǒng)“廉潔行醫(yī)標(biāo)兵”稱(chēng)號(hào)。

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